極目新聞記者 廖仕祺
(資料圖片)
通訊員 田娟
41歲男子不明原因咳嗽四個月,藥吃了不少,針也沒有停,卻感覺越治越“重”。同濟醫(yī)院呼吸罕見病MDT診療團隊抽絲剝繭,確診其患上呼吸系統(tǒng)罕見病,對癥治療后病情緩解。4月21日,同濟醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學科謝敏教授介紹,中國人口基數(shù)大,罕見病其實不罕見,該院通過多學科聯(lián)合、精準診斷、規(guī)范治療制定了一系列呼吸罕見病的規(guī)范診療流程,在呼吸罕見病診療方面具有較高的診療水平。
41歲的柳先生(化名)家住湖北十堰,近半年里反復“咳嗽”頻繁就醫(yī),4個月內住院4次,藥沒停,檢查不斷,錢沒少花,但病情卻越來越嚴重。最近柳先生發(fā)現(xiàn),只要走快一點,就會呼吸困難。經(jīng)過反復的胸部CT檢查,當?shù)蒯t(yī)院醫(yī)生發(fā)現(xiàn)柳先生的肺部病變病程進展太快,建議轉同濟醫(yī)院進行治療。
4月10日,柳先生入院時有咳嗽、咳黃色黏痰,伴發(fā)熱乏力,呼吸困難等癥狀,活動后癥狀較明顯,胸部CT檢查發(fā)現(xiàn),兩肺彌漫性間質病變,合并新發(fā)感染及空洞形成。隨后為柳先生進行了支氣管鏡檢查,對其患病部位進行了精準的支氣管肺泡灌洗,觀察到其支氣管肺泡灌洗液呈現(xiàn)為少見的牛奶狀液體。
支氣管肺泡灌洗液呈現(xiàn)為少見的牛奶狀液體
“牛奶狀?那我們首先就要考慮肺泡蛋白沉積癥了。”謝敏教授介紹,肺泡蛋白沉積癥(PAP)是一種罕見的肺彌漫性疾病,主要是由肺泡巨噬細胞功能受損導致的肺泡表面活性物質穩(wěn)態(tài)被破壞,表現(xiàn)為肺泡表面活性物質在肺泡腔內大量沉積,而這些“雜質”越堆越多,就會影響肺泡的正常功能。其發(fā)病原因不明,85%為自身免疫性因素。其起病隱匿,進展緩慢,癥狀表現(xiàn)為咳嗽、咳痰及呼吸困難,重癥患者還會出現(xiàn)呼吸衰竭情況甚至危及生命。
專家正在查房
謝敏教授表示,呼吸系統(tǒng)疾病種類繁多,影像表現(xiàn)復雜多樣,疑難病例往往需要多學科會診明確診斷。由于柳先生病情十分復雜,同濟醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學科、風濕免疫科、腫瘤科、檢驗科、放射科、病理科等多位專家教授經(jīng)過10天討論,結合其病史和各項檢查結果,最終確診為自身免疫性肺泡蛋白沉積癥合并諾卡菌肺炎。
隨后,該院呼吸與危重癥醫(yī)學科給予柳先生針對肺泡蛋白沉積癥和諾卡菌的精準治療,柳先生的病情明顯好轉。4月21日,柳先生康復出院,之后只需定期復查。
謝敏教授介紹,呼吸罕見病臨床表現(xiàn)復雜多樣,除了呼吸系統(tǒng),還涉及遺傳學、影像學、病理學、病原學以及相關系統(tǒng)等多個學科,再加上對罕見病的診治普遍缺乏足夠認識與經(jīng)驗,故疾病的早期診斷和及時診治難度很大,臨床誤診率極高。同濟醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學科開設的呼吸罕見病MDT門診,是湖北省首個呼吸罕見病多學科MDT門診。MDT團隊匯集了經(jīng)驗豐富的呼吸與危重癥醫(yī)學科、兒科、皮膚科、風濕免疫科、遺傳咨詢科、影像科、病理科、藥學部等多位專家,為呼吸罕見病明確診斷,精準治療。
(圖片由通訊員陶繼東提供)
關鍵詞:
凡注有"實況網(wǎng)-重新發(fā)現(xiàn)生活"或電頭為"實況網(wǎng)-重新發(fā)現(xiàn)生活"的稿件,均為實況網(wǎng)-重新發(fā)現(xiàn)生活獨家版權所有,未經(jīng)許可不得轉載或鏡像;授權轉載必須注明來源為"實況網(wǎng)-重新發(fā)現(xiàn)生活",并保留"實況網(wǎng)-重新發(fā)現(xiàn)生活"的電頭。
熱點
頭條
- 天天微速訊:星火成炬 | 妙“手”在民間
- 廣西上思:熱鬧民俗喜迎“三月三” 世界即時
- 蘇州吳江:非遺文化進校園
- 新青年|留住這個春天|全球微資訊
- 全球快資訊:首季經(jīng)濟形勢丨平穩(wěn)運行、動能積蓄——透視首季工業(yè)經(jīng)濟數(shù)據(jù)
- 第四屆聯(lián)合國世界數(shù)據(jù)論壇宣傳片震撼來襲!!!
- 農(nóng)業(yè)高質量發(fā)展成效顯著 農(nóng)業(yè)科技進步貢獻率達62.4%|動態(tài)
- 當前視點!新華社權威快報|春耕備播進展順利 夏季糧油豐收有基礎
- 鼓勵民間資本參與重大項目建設 加快落實各項建設條件
- 主播說聯(lián)播丨當大運會與成都相遇,這種感覺巴適得板 報道